kesehatananak

Knowing Thalassemia can't be cured but can be prevented

Thalassemia is one of the genetic blood disorders that is suffered by quite a lot of people in the world. Indonesia is one of the countries in the world thalassemia belt, meaning a country with a high thalassemia gene frequency (carrier number).

Currently, there are more than 10,531 thalassemia patients in Indonesia, and it is estimated that 2,500 newborns with thalassemia are born each year in Indonesia.

Hermina's friend, before discussing further about Thalassemia and its symptoms, let's look at the explanation.

Thalassemia is a hereditary disease in which there are abnormalities of red blood cells. Red blood cells in which the or globin chains that make up hemoglobin are partially or completely absent. Thalassemia is divided into 2 types, namely:

A. Alpha thalassemia is a type of thalassemia that has decreased synthesis in the alpha chain.

B. Beta thalassemia is a type of thalassemia that has decreased in the beta chain. Meanwhile, based on the number of genes that are affected, thalassemia is divided into 3:

 

Thalassemia Minor is a condition that occurs in someone who is healthy but that person can pass the Thalassemia gene to their children. Thalassemia trait has been present since birth and will remain throughout the patient's life. The patient does not need a blood transfusion in his life.

Thalassemia Intermedia is a condition between Thalassemia major and minor. Patients with this type of thalassemia may require periodic blood transfusions, and people with this type of thalassemia can survive into adulthood.

Thalassemia Major This type of thalassemia is often called Cooley Anemia and occurs when both parents have Thalassemia carrier traits (Carrier). Children with thalassemia major appear normal at birth, but will suffer from anemia at 3-18 months of age. Patients with thalassemia major will require blood transfusions periodically throughout their life.

Signs and symptoms

Some of the symptoms will appear in the following conditions:

  1. Face looks pale
  2. Yellowish skin (jaundice)
  3. Dark urine
  4. Anemia occurs
  5. There is a deformity of the facial bones
  6. Child's body growth is delayed
  7. The surface of the abdomen is bulging due to enlargement of the liver and spleen

Until now there has not been found a drug that can cure this disease, if it has been diagnosed with thalassemia, then the patient must receive the following therapy management

A. The transfusion is red blood cell transfusion. This therapy is the main therapy for people who suffer from Thalassemia by maintaining Hb levels above 10 g/dl. This blood transfusion is done for life.

 

B. Hemoglobin in red blood cells is an iron-rich protein. Regular blood transfusions can lead to a buildup of iron in the blood. This condition can damage the liver, heart, and other organs. To prevent this damage, iron chelation therapy is needed to remove excess iron from the body.

Prevention

It is better to do prevention than cure. This thalassemia disease can be prevented by conducting premarital screening for couples who will marry. After marriage, prenatal diagnosis is needed at 12-17 weeks of gestation, let's prevent thalassemia from occurring.

 

Categories